Severe D. ; Vilcin L.D. ; Antoine J. ; Méridien E. ;
BB C.N. de sexe masculin, pesant 2900 g à l’admission, a été admis à J1 de vie, sous référence d’une Maternité de la périphérie, au service de Pédiatrie de l’Hôpital de l’Université d’État d’Haiti (HUEH). Il est né d’une mère séropositive.
Né par accouchement physiologique au terme d’une grossesse irrégulièrement suivie, BB C.N. n’ayant pas crié spontanément á la naissance, a bénéficié d’une réanimation néonatale. Sa mère, âgée de 37 ans, une G3P3Ev3 placée sous ARV ; á noter que ce traitement aurait été interrompu pour être repris huit mois après. Le père de C.N. séronégatif, apprenant le statut de la mère au cours de l’hospitalisation décida de s’éloigner.
A l’admission on retrouvait un nouveau-né avec une tuméfaction occipitale et une pâleur des extrémités, le PC était á 37cm.
Compte tenu des gestes de réanimation effectués et d’une anamnèse incomplète chez une mère dont la grossesse a été irrégulièrement suivie, une antibiothérapie (Ampicilline et Gentamicine) fut initiée en association á l’administration de l’AZT dans le contexte du statut maternel.
Du point de vue clinique on note a présence de « tâches café au lait » au niveau des membres inférieurs et des fesses; l’évolution en salle est marquée par une augmentation du périmètre crânien.
Les premières investigations cliniques obtenues révélaient : 7,9 g d’hémoglobine, avec un taux de GB à 12700, une prédominance de lymphocytes à 66 (8382), PN à 34(4318) ; la CRP était < á 6. Une transfusion de concentré globulaire fut décidée.
À J22, l’évolution n’était toujours pas satisfaisante, on notait un PC qui continuait á augmenter passant de 37 á 39cm, une hépatomégalie, des râles crépitants aux deux champs pulmonaires avec signes de lutte respiratoire, une tachycardie et pâleur malgré la transfusion. Une nette amélioration de l’état générale fut notée avec une seconde transfusion sanguine (sang total) et la reprise du traitement antibactérien á l’aide de : Cefotaxime, Vancomycine et Gentamicine. Une échographie transfontanellaire obtenue, mettait en évidence une augmentation modérée des ventricules latéraux. L’hémogramme montrait : Hb= 9gm, GB : 9400 dont 61% de Neutrophile et 39% de Lymphocyte. Un taux de CD4 effectué au cours de cette même période révélait 295 cellules/mm³ ; le cliché du crâne demandé pour rechercher l’existence de calcification ne confirmait que l’hypertension intracrânienne.
À 2 mois d’âfge, on le retrouve placé sous Trimetoprim sulfametoxazole, toujours pâle, pesant 2300 g et présentant un périmètre crânien de 41 cm ; les veines du cuir chevelu sont dilatées et la fontanelle antérieure rénitente. On peut aussi retenir dans l’évaluation clinique : un thorax amaigri, la persistance des taches café au lait au niveau du tronc et des membres et des organes génitaux externes oedématiés. L’examen neurologique décèle un nouveau né avec poings serrés, un tiré assis lent, un Réflexe de Moro incomplet, un retour lent des membres en flexion, mais une réflexe de succion conservé.
Son alimentation a toujours été á base de lait artificiel.
Discussion
Nous avons évoqué le diagnostic d’une neurofibromatose tenant compte de la présence des taches café au lait. Il est vrai que bien d’autres pathologies (1) peuvent s’associer á cette trouvaille (Syndrome de McCune-Albright, Syndrome de Russel Silver, Ataxie Telangiectasique, Anémie de Fanconie, Sclérose tubéreuse etc.…). Mais la présence chez le père de nodules cutanés et des mêmes taches café au lait, nous a portés á nous orienter vers cette impression cliique. Rappelons aussi que c’est une maladie héréditaire transmise sur le mode autosomique dominant ou récessif
En ce qui a trait á l’augmentation du périmètre crânien, la littérature mentionne parmi les complications de la Neurofibromatose, l’hydrocéphalie et la macrocéphalie. Pour l’hydrocéphalie une sténose de l’aqueduc (3) serait la cause, ce que l’échographie transfontanellaire de notre petit patient n’a pas mis en évidence. Par contre cette dernière décrit des ventricules latéraux modérément augmentés ce qui se rapprocherait de la description de la macrocéphalie relatée dans la littérature.
L’hémorragie intracrânienne que nous évoquions, répondrait á la corrélation clinique faite entre l’observation de la pâleur (ayant nécessité deux transfusions) et cette augmentation progressive du périmètre crânien. L’instabilité et la précarité de son état n’ont pas permis la réalisation d’une ponction lombaire. Bien sûr qu’une hémorragie intracrânienne pourrait être une suite logique chez un nouveau-né dont l’état général á la naissance aurait requis une réanimation (sous-entendant une anoxie intra utérine).
Quid d’un éventuel rôle de la pathologie VIH dans ce tableau « hémorragique » ?
Il est rapporté (4) que la survenue d’anomalies hématologiques pouvant concerner toutes les lignées sanguines est une fréquente constatation á tous les stades de l’infection á VIH. Les anomalies hématologiques les plus fréquentes correspondent á des cytopénies qui sont quasi constantes á un stade évolué de l’infection. Elles peuvent être centrales et liées á une insuffisance de production médullaire, ou périphériques et en rapport avec une destruction immunologique. Chez les patients non encore au stade de Sida, les thrombopénies immunologiques représentent la manifestation la plus fréquente de ce dernier type de cytopénie. Devrions-nous accuser le Trimetoprim sulfametoxazole administré á notre petit patient, ce médicament étant une des principales causes de cytopénies centrales ?
Finalement quel est le rapport entre cette éventuelle Neurofibromatose, et la macrocéphalie observée ; cette dernière serait-elle inhérente plutôt á l’hémorragie intracrânienne, conséquence d’une éventuelle anoxie intra utérine ? Des investigations complémentaires devraient pouvoir nous orienter, cependant un fait est certain du coté thérapeutique, une fois le profil sérologique déterminé la prise en charge adéquate de la pathologie VIH nécessitera des débats.
- Nelson’s Textbook of Pediatrics
- Pédiatrie pratique Périnatologie R. Perelman
- Neonatal-Perinatal Medicine Fanaroff Martin
- VIH G.M. Girard C.H. Catlama