L’Encéphalopathie Hypoxo- Ischémique (E.H.I.)

C’est le terme utilisé pour désigner les trouvailles cliniques et neuropathologiques d’une encéphalopathie survenue chez un nouveau-né à terme qui a présenté un tableau d’asphyxie en intrapartum.

Anoxie :         Mot utilisé pour indiquer les conséquences d’une absence total d’oxygène.

Hypoxie :       Mot en rapport avec une concentration artérielle en oxygène inférieure à la normale. 

Ischémie :      Insuffisance de la vascularisation des cellules et des organes pour le maintien de leur fonction.

Des accidents mécaniques ou asphyxiques variés peuvent entraîner un état de souffrance cérébrale aiguë. La gravité des lésions cérébrales dépend de l’intensité et de la durée de l’agression. Depuis longtemps, on sait que certaines complications obstétricales peuvent entraîner la mort fœtale ou des dégâts cérébraux majeurs.

Le British Périnatal Mortality Survey et son homologue nord-américain montrent des corrélations entre, d’une part la mortalité et les dégâts cérébraux, et d’autres part, la position du fœtus, le déroulement du travail et le mode d’accouchement. Ainsi, les positions occipito-postérieures ou occipito-transverses sont moins favorables que les occipito-antérieures. Toute présentation par le siège est potentiellement défavorable. Le travail trop court (moins de 3 heures chez une primipare), le travail trop long (plus de 15 heures), une phase terminale trop prolongé (plus de 2 heures de dilatation complète) comportent un risque accru de souffrance cérébrale.

Certaines situations obstétricales sont connues pour le risque qu’elles comportent ; par exemple : le forceps « difficile », le placenta prævia hémorragique, l’hématome rétro placentaire, la procidence du cordon ou un circulaire serré.

À la naissance, les anomalies (observées au niveau) de l’état de conscience aident à déterminer le degré de sévérité d’une asphyxie intra-utérine et de prédire l’éventualité des séquelles neurologiques chez les nouveau-nés qui suivent.

SARNAT a regroupé les nouveau-nés avec encéphalopathie en trois catégories cliniques se basant sur :

            1- L’état de conscience du nouveau-né

            2- Le contrôle neuromusculaire

            3- Les réflexes

            4- La fonction automatique

            5- Les convulsions

            6- Les trouvailles EEG

Bien que tous ces facteurs semblent avoir joué un rôle important dans la détermination des 3 degrés d’encéphalopathie, l’état de conscience reste le plus important :

Dans le Stade 1 :        État de conscience = Hyperexcitabilité

Stade 2 :         État de conscience = Léthargie

Stade 3 :         État de conscience = Stupeur

Il faut, toutefois, rappeler que bien de nouveau-nés avec APGAR pauvre après des épisodes d’asphyxie intrapartum n’ont aucune évidence d’encéphalopathie hypoxo ischémique. Cette absence de trouvailles neurologiques peut s’expliquer par la redistribution du débit cardiaque aux dépens des poumons, des reins et du tractus gastro-intestinal, vers le cerveau ; ceci peut entraîner un mauvais fonctionnement de ces organes :

• Persistance d’une circulation fœtale
• Entérocolite ulcéro nécrosante
• Thrombose veineuse rénale, etc.

Dans la prise en charge du nouveau-né qui a présenté une asphyxie intra-utérine, il faut signaler les controverses existantes, face au traitement de l’œdème et de l’ischémie cérébrale. Dans le cas d’œdème cytotoxique et d’ischémie focale sans une vraie augmentation de la pression intracrânienne, le traitement consistera à réduire toute forme de « pression locale » par l’utilisation de restriction liquidienne, d’agents osmotique comme le mannitol et des diurétiques comme le furosémide ; Avec l’ischémie présente, l’utilisation d’agents pouvant réduire les besoins en énergie du cerveau, comme les barbituriques, peut avoir un rôle spécifique. 

Signes	Grade 1	Grade 2	Grade 3
État de conscience	Hyperexcitabilité	Léthargie	Stupeur coma
Succion	Efficace	Faible ou mâchonnements sans aspiration	Absente
Tonus musculaire (axial-périphérique)	Normal ou Hypotonie modérée ; Bonne ouverture des mains	Hypotonique Mains et Pieds crispés	Flacide
Posture	Normal : Flexion des 4 membres	Flexion distale ; Extension des 4 membres	Décérébration ; Enroulement des membres >
Réflexes tendineux	Hyperactifs	Hyperactifs	Absent
Activité motrice globale	Harmonieuse, variée	Pauvre ou agitation. Mouvements stéréotypés : boxe, pédalage	Absente ou Trémulation
Réflexes de Moro	Vif	Faible	Absent
Pupille	Normales, reactives	Miosis	Mydriase aréactive Asymétrique Pauvre
Convulsion	Aucune	Fréquente	Décérébration
Durée	Inférieure à 24 heures	24 heures -14 jrs	Jours à Semaines
		Variable
EEG	Normal	Bas voltage se modifiant au cours des convulsions	« Burst suppression »

D’où trois situations cliniques

1.- Souffrance Mineure : (Grade 1)          

• La plus fréquente –4 à 6% des naissances ;
• Réaliséepar un œdème cérébral de résolution rapide ;
• Le bébé est bien présent, les yeux ouverts, il regarde, fixe et suit la cible.
• Le nouveau-né associe une hypertonie des membres à une hypotonie du tronc et du cou (jugée sur le redressement lent et spontané de la tête) : TROUBLES DU TONUS 
• La motilité spontanée a disparu, remplacée par une Irritabilité : HYPEREXCITABILITE

2.- Souffrance Modérée : (Grade 2)          

• Plus rare : 2% des naissances
• Associe lésions corticales et œdème cérébral : L’hypertonie avec irritabilité intense et souvent Convulsions, est suivie 12 à 24 heures plus tard par une :

– hypotonie globale,

– disparition des réflexes primaires,

– troubles de la déglutition

– troubles végétatifs.

• Le bébé est peu présent ; avec les yeux ouverts, le regard est dans le vague

3.- Souffrance Sévère : (Grade 3)  

• Beaucoup plus rare (0,5% des naissances)
• C’est la nécrose neuronale qui réalise un état de mal convulsif avec coma.

Signes de dépression du SNC :      

L’état d’éveil est difficile ou impossible à obtenir.

Le cri est faible ou absent, la perception visuelle est   diminuée ou absente, de même que l’ensemble des réflexes primaires…

L’alimentation est dangereuse ou impossible, en raison des anomalies de la succion et l’incoordination avec la déglutition…

La mortalité spontanée est diminuée ou absente

Le tonus actif et passif est diminué

L’hypotonie est globale

Le coma et les troubles respiratoires représentent le stade majeur de cette dépression de la fonction cérébrale

Les convulsions, si elles surviennent, seront discrète et difficiles à reconnaître chez un enfant comateux.

Signes d’hyperexcitabilité :  

• Le cri est aigu, excessif.
• Les états de calme ou se sommeil sont difficiles à obtenir.
• Les réflexes primaires et ostéo tendineux sont très vifs et ont un seuil de stimulation très bas.
• L’hyperactivité est permanente avec des secousses cloniques des membres (mouvements amples de vitesse faible) ou de fines trémulations des extrémités (mouvements très rapides de faible amplitude).
• Le tonus passif est exagéré
• L’hypertonie est globale
• Les signes d’irritabilité peuvent précéder l’apparition des convulsions.

Signes d’hypertension intracrânienne :

• Les signes crâniens et les signes neurologiques d’hypertension intracrânienne sont inversement proportionnels, puisqu’ils dépendent les uns et les autres de l’aptitude à la disjonction des sutures en réponse à une augmentation de pression intracrânienne. L’aptitude à la disjonction est sans doute dépendante du degré d’ossification du crâne. 

Les signes crâniens : Les fontanelles antérieures et postérieures sont tendues, parfois bombantes, peu dépressives ; les sutures sont disjointes, d’abord la sagittale, puis la coronale, la métopique et les parieto occipitales ; en dernier lieu et donc ayant le plus de signification, les sutures squameuses ou temporo-pariétales se disjoignent. Il faut donc palper systématiquement toutes ces sutures et évaluer leur disjonction en millimètres. L’augmentation excessive du périmètre céphalique est la conséquence de cette jonction des os du crâne ; le maximum tolérable au cours des premières semaines se situe aux environs de 1 cm. par semaine.

Les signes neurologiques : Les troubles de la conscience, les signes oculaires, les signes respiratoires sont identiques à ceux observé aux autres âges de la vie : léthargie, abaissement de globes oculaires, apnées et bradycardies sont les signes d’une hypertension intracrânienne déjà sévère puisque les possibilités de disjonction représentent une première protection.

Cependant, les troubles de tonus devront être recherchés avec une technique particulière à la période néonatale. La posture est anormale, la tête est rejetée en arrière même pendant le sommeil. L’analyse de tonus actif des muscles antérieures et postérieures du cou et du tronc montre une augmentation permanente du tonus des extenseurs.