Classer les convulsions et les épilepsies a pour objectif principal de contribuer au diagnostic des troubles présentés par les patients. Chez le nouveau-né c’est un exercice difficile parce que les convulsions néonatales [CNN] sont souvent provoquées par une affection aiguë et qu’elles peuvent être purement électriques. Le groupe de travail néonatal de l’International League Against Epilepsy [ILAE] a établi une classification des CNN en ligne avec la classification des convulsions et des épilepsies de 2017, qu’il publie dans la revue Epilepsia.
Pour cela, il a adopté la méthodologie des « documents de position ». Des experts ont rédigé une première version du document, qui a été soumise à une « consultation publique » sur le site web de l’ILAE, puis les critiques et les commentaires exprimés sur le site et par les lecteurs de la revue ont été intégrés dans la version définitive du document.
Identification nécessaire par l’EEG
Le préalable à la classification des CNN est leur identification par l’électroencéphalographie : EEG conventionnel, idéalement couplé à un enregistrement vidéo, ou sinon EEG à amplitude intégrée. Une CNN est en effet définie comme « un évènement électrographique dont le tracé est fait d’ondes stéréotypées soudaines, répétitives et évolutives, ayant un début et une fin », et durant en général plus d’une dizaine de secondes.
L’EEG permet d’identifier les crises électro-cliniques, avec une corrélation entre les manifestations cliniques et le tracé EEG, et les crises seulement électriques (les crises seulement cliniques, rares et impossibles à prouver, ne sont pas incluses dans la classification). L’EEG permet aussi d’estimer le « poids des crises », une durée > 30 à 60 s par heure étant une indication à débuter un traitement.
Les crises électro-cliniques sont caractérisées par leur manifestation prédominante, qui est souvent la manifestation initiale chez le nouveau-né, un « descripteur » et la cause. En revanche on ne peut pas prendre en considération la topographie initiale des crises (crises focales vs généralisées) et l’état de conscience pendant les crises (conscience conservée vs altérée) parce que toutes les CNN ont un début focal et que l’état de conscience ne peut être apprécié avec sûreté.
Deux grands types de crises
Deux grands types de crises sont distingués en fonction des manifestations cliniques :
1. les crises motrices, qui comprennent 5 types :
– les automatismes, uni ou bilatéraux, surtout buccaux, qui se voient surtout dans l’encéphalopathie hypoxique-ischémique [EHI] et chez les prématurés,
– les clonies, focales, multifocales ou bilatérales, un type de crise caractéristique des accidents vasculaires cérébraux et des hémorragies cérébrales,
– les spasmes épileptiques, uni ou bilatéraux, rares en période néonatale,
– les myoclonies, focales, multifocales ou bilatérales, caractéristiques des maladies métaboliques héréditaires et des prématurés,
– les crises toniques, focales ou bilatérales, un type de crise caractéristique des épilepsies à début précoce,
2. les crises non motrices, qui comprennent 2 types, rarement isolés
– les crises végétatives, incluant les apnées,
– les arrêts d’activité.
Il arrive qu’il n’y ait pas de manifestation prédominante mais une succession de manifestations au cours de la même crise (crise dite « séquentielle ») ou qu’on ne puisse pas classer la crise.
Les crises seulement électriques ou « infra-cliniques » se voient chez les prématurés, dans l’EHI, chez les nouveau-nés gravement malades et après chirurgie cardiaque.
Comme déjà dit, la plupart des CNN sont dues à une affection aiguë, telle qu’une EHI, une infection, un accident vasculaire cérébral, une maladie métabolique ou génétique… Cependant, des syndromes épileptiques peuvent débuter en période néonatale. Il s’agit de l’épilepsie néonatale autolimitée (ancien nom : CNN familiales bénignes) et de l’encéphalopathie épileptique et développementale à début précoce (qui regroupe l’épilepsie myoclonique précoce et l’encéphalopathie épileptique à début précoce).
La classification de l’ILAE a deux limites. Elle ne peut être appliquée que dans les structures disposant d’un EEG (sans EEG, seules les crises cloniques focales et toniques focales peuvent être considérées comme des CNN avec une forte probabilité). Elle n’aborde pas l’état de mal convulsif du nouveau-né.
Ceci dit, compte tenu de l’effort fait pour l’aligner sur celle de l’enfant et de l’adulte, elle devrait remplacer les classifications de Volpe et de Mizrahi.
Dr Jean-Marc Retbi
RÉFÉRENCE
Pressler R et coll. : The ILAE classification of seizures and the epilepsies : modification for seizures in the neonate. Position paper by the ILAE Task Force on neonatal seizures. Epilepsia 2021 ; 62 : 615-628
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