Publié le 17/08/2021
L’atrésie de l’œsophage (AE) est une malformation rare (en France 1,8/105 naissances vivantes). La forme la plus fréquente (type C) est distale et associe une fistule trachéo-oesophagienne. Le taux de survie est actuellement supérieur à 90 % ; les facteurs de mortalité sont la prématurité et les malformations associées. Cependant, un taux important de morbidité est observé, principalement durant la première année qui conditionne la durée d’hospitalisation. Les facteurs de risque ne sont pas complètement connus.
Plus de la moitié des enfants avaient des anomalies associées (principalement cardiaques)
Une étude prospective française a réuni de 2008 à 2014 tous les cas d’atrésie observés dans les 37 centres qui prennent en charge cette malformation. Un premier questionnaire a été rempli à la sortie de l’hospitalisation initiale et un second à l’âge d’un an, habituellement par un pédiatre. Le premier bilan de cette étude était le taux de survie au 90ème jour. L’estimation de la morbidité a été basée sur le nombre total de journées d’hospitalisation à un an et la dépendance à une nutrition entérale. Au total, 1 133 enfants nés vivants étaient atteints d’atrésie dont 1 008 d’une atrésie distale avec fistule. Une suspicion prénatale d’AE a été basée sur l’association d’un hydramnios et/ou d’une poche de l’œsophage supérieur en échographie et/ou d’un estomac petit ou absent. L’un de ces signes a été l’indication d’une IRM. Finalement, le diagnostic a été suspecté dans 132 cas (13,3 %) et 87 % d’entre eux ont été opérés dans les 48 h. Les enfants étaient issus d’une grossesse gémellaire dans 51 cas (8,6 %). Le rapport garçons /filles état de 1,34/1. Fait essentiel, 53 % des patients avaient des anomalies associées, au premier rang cardiaques et des gros vaisseaux (environ 1/3 des patients), association VACTERL, malformations du système nerveux, urologiques, digestives ou autres moins fréquentes.
A un an, 6 % des patients étaient décédés
Les enfants ont été opérés le plus souvent par thoracotomie latérale droite et une anastomose primaire a été faite dans 95 % des cas, difficile chez 26 % des enfants. Durant la première année, 8,6 % des patients ont eu une intervention anti-reflux, 13 % une gastrostomie, 20 % ont développé une sténose et 3 % ont eu une rechute de la fistule. La mortalité à 3 mois était de 5 % dont 13 enfants avant toute intervention ; tous avaient une malformation associée et/ou une prématurité. Finalement à un an, 6 % des patients étaient décédés. La moyenne des jours d’hospitalisations cumulées à 1 an était de 31 (17 à 64) avec 1 à 13 admissions ; 10 % des enfants avaient besoin d’un support de nutrition artificielle.
L’analyse multivariée a montré que la mortalité intra-hospitalière à 3 mois était associée au petit poids de naissance (OR 0,52 IC 95 % 0,38-0,72 P < 0,001), aux malformations cardiaques (OR 6,09 IC 95 % 1,96-18,89 p= 0,02), à un diagnostic prénatal (OR 2,96 IC 95 % 1,08-8,08 P=0,034). La durée d’hospitalisation était liée au petit poids de naissance (-0,225 ± 0,035 P< 0,001), aux difficultés chirurgicales (0,270 ± 0,107, P<0,001), aux complications (0,535 ± 0,099 P<0,001). Les facteurs prédictifs de la dépendance à un support nutritionnel à un an étaient les complications (OR 3,28 IC 95 % 1,23-8,76 P<0,02) et la durée d’hospitalisation initiale (OR 1,96 IC 95 % 1,15-3,33 P< 0,01).
En conclusion, l’atrésie de l’œsophage a un taux bas de mortalité précoce mais la morbidité est importante pendant la première année.
Pr Jean-Jacques Baudon
RÉFÉRENCE
Sfeir R et al. Risk factors of early mortality and morbidity in esophageal atresia with distal tracheoesophageal fistula: a population-based cohort study. J Pediatr 2021;234:99-105
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